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FIGURA 9, 10 y 11. Histología del higroma quístico congénito.
Superficial: (con afectación solo de la dermis papilar y reticular) constituido eminentemente por capilares y vesículas linfáticas, que constituyen la lesión denomina- da linfangioma capilar circunscrito.
Profundo: (extensión al tejido subcutáneo) que incluye el linfangioma cavernoso y el higroma quístico (que algunos autores consideran una variante del anterior), lesiones constituidas por estructuras vasculares muy dilatadas o formaciones quísticas, desarrolladas a partir del entramado linfático.
Sin embargo, muchas de estas lesiones clínicas tienen elementos histológicos de dos o tres categorías, y es difícil la estratificación. En nuestro caso se expone las vistas histológicas que demuestran que se trata de un higroma quístico congénito (Figuras 9, 10 y 11). Las manifestaciones clínicas de estos hamartomas son fun- damentalmente de índole mecánica y dependen de las dimensiones, la localización anatómica y la repercusión a los tejidos vecinos.
Los linfangiomas con diagnóstico prenatal en su mayo- ría se presentan como tumoraciones fetales, 75% en cuello y cabeza, 20% en la región axilar, 2% abdominal
y retroperitoneal, 1% en extremidades y 1% en medias- tino. Los infra diafragmáticos se localizan en el 63% de los casos en el hemicuerpo izquierdo6.
Es rara su presentación en el adulto, como en los casos presentados por EOP Basurto-Kuba et al, pacientes con linfangiomas en la región posterior del cuello y en la región submaxilar derecha respectivamente7, sin embar- go, en ninguno de los trabajos revisados el linfangioma producía atrofia de la glándula submaxilar como en nuestro caso.
De acuerdo a la progresión de la enfermedad se ha pro- puesto un sistema de estadificación:
Estadio I: enfermedad infra hioidea unilateral.
Estadio II: enfermedad supra hioidea unilateral.
Estadio III: enfermedad supra e infra hioidea unilateral. Estadio IV: enfermedad supra hioidea bilateral.
Estadio V: enfermedad supra hioidea e infra hioidea bilateral.
Las complicaciones están en función del sitio donde se localice la lesión y el tamaño. Excepcionalmente, puede degenerar a sarcoma de grado bajo. La RMN permite evaluar con más precisión la extensión de la tumoración
Higroma quístico cervical versus glándula submaxilar. Presentación de caso quirúrgico. MaPaz Otero Casal. et al. - 48 -